Патологическая анатомия

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

При макроскопическом исследова­нии находят уменьшение размеров мозжечка и истончение спин­ного мозга. Нередко уменьшенными оказываются продолговатый мозг и мост. Микроскопическое исследование дает возможность обнаружить и столбов обычно закапчивается уров­нем их ядер в продолговатом мозге, но процесс может распро­страняться выше. Обнаруживают непостоянные изменения в сером и белом веществе большого мозга. находят в пирамидных перекрещенных путях бокового столба, прямом и перекрещенном — столбах.

Страдают также клетки столбов Кларка. Могут подвергаться де­генерации и задние корешки. Дегенеративные изменения выяв­ляются в клетках Пуркинъе и иногда в клетках зубчатого ядра. Клиническая картина. Заболевание чаще всего начинается в возрасте 4—10 лет, реже — раньше. Начало незаметное, так что нельзя сказать, когда появляются его первые признаки. При внимательном опросе родителей иногда удается установить, что развитие движений у ребенка происходило с задержкой, и чем более дифференцированными становились движения, тем все бо­лее и более бросались в глаза их неловкость, неуклюжесть.

И лишь позже, по мере нарастания этих явлений, они привле­кали внимание родителей, заставляя их обращаться к врачу. Первым признаком заболевания является нарушение походки. Ребенок начинает ходить с 1 года 2 мес — 1 года 5 его дви­жения неловки, он часто падает. Неустойчивость и неуверенность отмечаются и при стоянии, а в дальнейшем и при сидении. Про­цесс постепенно прогрессирует, и атаксия распространяется на руки. Появляются трудности при пользовании ложкой и вилкой. Неврологически рано выявляется исчезновение коленных и ахилловых рефлексов. Расстройства глубокой чувствительности и стереогпоза появляются спустя несколько лет от начала болезни

Все информация представленная на сайте носит исключительно информационный характер! Перед использованием или применением любой прочитаной информации необходимо проконсультироваться со специалистом!