Хондродистрофия верхних и нижних конечностей

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Хондродистрофия верхних и нижних конечностей.

Хондродистрофия верхних и нижних конечностей

Хондродистрофия, или ахондроплазия, — врожденное заболевание, для которого характерна отсталость в росте, причем эта отсталость идет за счет задержки роста конечностей при нормальном росте туловища.

Этиология и патогенез. Этиология хондродистрсфии до сих пор окончательно не выяснена. Предполагается возможность наследственной передачи (прэф. В. И. Молчановым описан случай, когда отец и трое детей страдали хондродистрсфией), не исключена возможность и внутриутробной инфекции или интоксикации со стороны матери. В патогенезе этого заболевания играет роль нарушение роста конечностей вследствие изменений в зародышевом периоде хрящевых клеток, расположенных на границе роста кости (диафизо-эпифизарная область). Поражаются только кости, развивающиеся из хрящевого зачатка, кости же, развивающиеся из соединительнотканного зачатка, не страдают. Отсюда и получается своеобразная форма расстройства, при которой часть костей растет нормально (туловище, свод черепа), а другая часть (конечности, лицо и оснонание черепа) отстает в росте; кости растут не в длину, а в ширину, причем рост за счет надкостницы идет нормально; кость приобретает вид короткой и широкий.

Помимо расстройств со стороны хряща, при гистологическом исследовании отмечаются изменения костной, а также мышечной ткани. В некоторых
случаях на секции наряду с разного рода поражениями внутренних срганов отмечались и другие уродства.
Клиника. Симптомы хондродистрофии бывают заметны уже при рождении, но чаще они выявляются спустя несколько месяцев после рождения и в дальнейшем по мере роста ребенка становятся все яснее и яснее.

Бросаются в глаза слишком короткие руки: кисть опущенной руки не доходит до середины бедра, как это бывает в норме, а едва достигает пупка; короткие ноги завершают общие малые размеры тела. Укорочены главным образом проксимальные отделы конечностей (плечи и бедра), величина кистей и стоп страдает мало. По сравнению с большой головой лицо кажется маленьким вследствие задержки роста лицевых костей и основания черепа.
Туловище почти не претерпевает изменений в росте и достигает нормальных размеров. Мышцы, кожа с подкожной клетчаткой хотя и соответствуют возрасту, но на фоне малого роста кажутся увеличенными в объеме, благодаря чему такой «карлик» производит впечатление физически хорошо развитого, мускулистого человека.

Умственное развитие детей протекает нормально, и в зрелом возрасте они нередко отличаются остроумием. В старину шутами при царском дворе были именно карлики-хондродистро-фики.

Лечение. Попытки лечить хондроди-строфию тиреоидином и препаратами гипофиза не дали результатов.

Все информация представленная на сайте носит исключительно информационный характер! Перед использованием или применением любой прочитаной информации необходимо проконсультироваться со специалистом!